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2014-6-15 | 发布者:admin | 热度: | 评论:0
导读: 近日有媒体报道,我国每年新增两千“鼠尿儿”(苯丙酮尿症患儿)。上海市儿科医学研究所副所长顾学范指出,苯丙酮尿症(简称PKU)是极少数可治疗的先天性遗传代谢...

近日有媒体报道,我国每年新增两千“鼠尿儿”(苯丙酮尿症患儿)。上海市儿科医学研究所副所长顾学范指出,苯丙酮尿症(简称PKU)是极少数可治疗的先天性遗传代谢病,一旦确诊应立即治疗。

据介绍,苯丙酮尿症患儿早期没有典型症状,难以引起父母注意,但进行新生儿疾病筛查可及时发现。顾学范告诉记者,苯丙酮尿症患儿通常皮肤色浅、头发细黄,不少家长不知道这样的孩子可能已被PKU这个隐性“杀手”缠上。PKU患儿出生时没有任何异常,可能会在3至6个月后出现比较频繁的呕吐,皮肤出现湿疹或奶癣,头发逐渐转黄,皮肤和虹膜色浅,尿液和汗有一种特殊的臭味,就像老鼠尿味,因此,也被称为鼠尿儿。

顾学范指出,患儿一旦确诊,应立即给予治疗,治疗越早,预后越好。据了解,PKU患儿并非无药可救,关键是保护大脑发育尽可能不受损。医学研究证明,PKU患儿出生后1个月内接受治疗者多数可以不出现智力损害;半岁开始治疗,智商可接近正常;1岁以后开始治疗,智商常在50以下。

专家同时指出,在饮食治疗中,为每个患者制定适宜的食谱,是治疗成功的重要环节。据了解,正常人所吃的鸡、鸭、肉,甚至包括母乳和普通粮食都可能伤害他们大脑,这些患者只能吃特殊配置的无(低)苯丙氨酸奶粉、面粉、土豆及部分果蔬。(记者夏文)

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